(NUS) egy új útvonalat talált a Spinal izomsorvadás kezelésére.
Egy új tanulmány szerint az SMN-ről bizonyították, hogy
szerepe van a Neurexin2 nevű fehérje egyik változatának kifejeződésében. A Neurexin-2
fontos az idegsejtek szinaptikus kapcsolatának kialakulásában. Az SMN
mutációiról azt gondolják, hogy fontos lehet az SMA betegség kialakulásában. Az
SMN egy RNS splicingban szerepet játszó kisméretű fehérje, az ilyen fehérjék,
mivel egy általános mechanizmus, a splicing résztvevői, általában több RNS
splicingját, tehát több gén kifejeződését is szabályozzák. (Hasonló módon a
disztrófia miotonika kialakulásában fontosnak tartják a muscleblind nevű
fehérjét, mely szabályozza nem csak az inzulin receptor, hanem más, a
kontraktilitásban és az izom kalciumszabályozásában fontos fehérje RNS-einek
érését is.)
A tanulmány szerint az SMN szabályozott kifejeződésű gének
közül az egyiket, a Neurexin-2-ét sikerült megtalálni a zebrahalban, amely a
kutatás egyik gerinces állatmodellje.
A Neurexin2 gén zavarát először tudták bizonyítva
összefüggésbe hozni az idegkárosodással. Ha a Neurexin2 gént helyreállították,
az idegrendszeri zavar is részben javult. Ez az első alkalom, hogy a tudósok,
hogy kapcsolatot teremtsen Neurexin2 gén és a SMA-betegség között.
Az előzetes kísérleti adatok azt is kimutatta, hogy a Neurexin-2
helyreállítása után tevékenység részben visszaállt a neuron funkciója SMN
hiányos zebrahalaknál. Ez azt jelzi, egy lehetséges új irányt a
neurodegeneráció kezelésére.
Annak tanulmányozására, hogy hibák SMN ok neuron degeneráció,
a tudósok zebrahalat használnak modellként mivel a kis hal egy viszonylag
egyszerű idegrendszerű, amely lehetővé teszi a részletes képalkotó neuron
viselkedését.
Amikor a tudósok lézeres képalkotóval mérték az aktivitást a
zebrahalak idegsejtjében, úgy találták, hogy az idegdeficiens sejtek Neurexin2 SMN
nem lehet aktiválni, hogy ugyanazon a szinten, mint az egészséges idegsejteket.
Ez a károsodás következtében csökkenéséhez vezetett az izom tevékenység.
A csapat a tudósai további kutatásokat végeznek annak
megállapítására, hogy Neurexin2 kizárólagos közvetítője SMN okozta hibák, és
így fel lehet használni, mint a jövő gyógyszerének megtervezésére.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése