A
kulcsfontosságú átvivő molekulák hiánya idegi rostvesztéshez vezethet a
neurodegeneratív betegségekben, egy tanulmány szerint
Az
idegszállak végei közti szállító molekulák zavarai olyan neurodegeneratív
rendellenességeket okozhatnak mint például a spinális izom atrófia (SMA) vagy
az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS).
A tanulmány,
a "hnRNP R és annak fő interaktora, a nem kódoló RNS 7SK, szabályozzák a
motoneuronok axonális transzkriptumát" a National
Academy of Sciences (PNAS) folyóiratban jelent meg.
A motoros
neuronok elengedhetetlenek ahhoz, hogy az agyból a gerincvelő és az izmok
idegimpulzusait szállítsák. Károsodásuk progresszív rendellenességek
kialakulásához vezet, amelyek az izom atrófiával jellemezhetők.
"Korábbi
vizsgálatokból tudjuk, hogy a motoros neuronoktól az izomig terjedő
transzmissziós defektusok fontos szerepet játszanak olyan rendellenességekben,
mint amyotrophiás laterális szklerózis és [SMA]", mondta Michael Briese, a
tanulmány vezető szerzője és egy tudós a Würzburg-i Egyetemen Institute of
Clinical Neurobiology egy sajtóközleményben.
Ezeket az
átviteli hibákat az idegrostok vagy axonok által küldött, messenger RNS-ek
(mRNS-k) nevezett molekulák károsodása okozza. Ezek a molekulák a gén
expressziójában a DNS-ből származnak, az új fehérjék kialakulását eredményezik.
Ezek hiánya az idegvégződések megfelelő működéséhez szükséges fehérjék
hiányához vezet.
"Amikor
az mRNS hiányzik, a fehérjéket már nem lehet szintetizálni ebben a sejtben, ami
döntő fontosságú az idegsejtek működéséhez" - mondta Briese.
A Würzburgi
Egyetem kutatói azt mutatták ki, hogy egy nem kódoló RNS-molekula, amely
7SK-nak nevezik, elengedhetetlen ehhez a folyamathoz. A nem kódoló RNSek olyan
molekulák, amelyek genetikai információja nem alakul át fehérjékké.
Újszerű
sejttenyészet-rendszerek alkalmazásával a vizsgálók kimutatták, hogy a 7SK a
hnRNP R-vel együtt egy RNS-kötő fehérjét vesz részt fontos mRNS-ek
transzportjában. Ha a két molekula egyike hiányzik, az mRNS-szállítás
megzavarodik, ami az idegrostok kisebb növekedéséhez és az izmokhoz való hibás
kapcsolat kialakulásához vezet.
"Ezek az
eredmények a hnRNP R lényeges interaktoraként jelölik meg a 7SK-t, hogy
szabályozza az axon-fenntartásban betöltött szerepét" - írja a kutatók a
tanulmányban.
"Ez
lehetővé teheti az új terápiák továbbfejlesztését, amelyeket már sikeresen
alkalmaznak a kórházban az [SMA] kezelésére olyan opciók létrehozásával,
amelyek befolyásolhatják az ilyen RNS szállítását és szabályozását az axonokban
és a motoros neuronokban" - mondta Briese.
Az
SMA-kezelés következményei mellett a tudósok remélik, hogy több kutatás
foglalkozik a megzavart mRNS-transzport hatásával a neurodegeneratív
betegségekben.
Briese és
csapata most azt tervezi, hogy megvizsgálja, milyen mértékben módosul a 7SK és
a hnRNP R a motoros neuron rendellenességek esetében.
